A Fibrose Cística (FC) é uma doença hereditária que afeta principalmente os pulmões e o pâncreas, causando disfunção respiratória e má nutrição. A pneumologista Dra. Larissa Voss Sadigursky explica a doença, a importância do diagnóstico precoce e tratamentos para evitar maiores danos à vida da criança.
Conhecida popularmente como doença do beijo salgado em razão do gosto salgado ao beijar a pele de quem possui a disfunção considerada grave, a Fibrose Cística se desencadeia a partir de um processo do aumento da viscosidade do muco, deixando-o mais grosso e pegajoso, o que acarreta a obstrução dos tubos, ductos e canais do corpo.
O diagnóstico precoce é essencial para uma abordagem preventiva e tratamento adequado, evitando maiores lesões à criança. “Muitas crianças com Fibrose Cística não apresentam nenhum sinal ou sintoma da doença ao nascer. Isso pode durar por semanas, meses e até mesmo anos. O teste do Pezinho, feito entre o 3º e 5º dia de vida do bebê, é uma maneira de identificar precocemente a FC além de outras cinco doenças, bem como, fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, doença falciforme, hiperplasia adrenal congênita e deficiência de biotinidase.”, ressalta a pneumologista.
O SUS oferece, além do teste do pezinho, exames de triagem inicial e exames confirmatórios específicos, acompanhamento e tratamento em ambulatórios especializados com equipes multidisciplinares, assim como medicamentos essenciais para o tratamento. “Quando uma criança é diagnosticada com a doença, a família é contatada para agendamento imediato de consulta com especialistas. Em todos os estados há pelo menos um ambulatório especializado no atendimento e acompanhamento desses pacientes”, enfatiza a médica.
O tratamento do paciente com fibrose cística consiste em acompanhamento médico regular, suporte dietético, utilização de enzimas pancreáticas, suplementação vitamínica (vitaminas A, D, E, K) e fisioterapia respiratória. Além do esquema vacinal habitual, as crianças devem receber também imunização complementar específica.
Para que o tratamento seja eficaz, a Fibrose Cística precisa ser diagnosticada o mais rápido possível. Os sintomas da doença geralmente aparecem nos primeiros anos de vida. Por isso, os programas de triagem neonatal são de importância fundamental para o acompanhamento adequado. O diagnóstico na fase adulta acarreta na descoberta da doença já com muitas complicações.
Sobre a autora

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Dra. Larissa VossSadigursky é médica, graduada pela Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública em 2004; Especialista em Pneumologia pelo Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo, com título de especialista emitido pela Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia. Também tem tem especialização em Clínica Médica, feita no Hospital Santo Antônio – Obras Sociais Irmã Dulce; Possui pós-graduação em Gestão de Saúde pela Fundação Getúlio Vargas;
Atualmente ela faz atendimentos em Pneumologia e Clínica Médica, além de fornecer laudos de Provas de Função Pulmonar, dentre elas Espirometria, Determinação de Volumes Pulmonares e Resistência das Vias Aéreas por Pletismografia, Medida da Difusão do Monóxido de Carbono e Pressões Respiratórias Máximas.
Matéria: Maria del Carmen González/ ASCOM









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