07/07: Dia mundial de combate à Fibrose Pulmonar Idiopática; entenda como funciona a doença

Uma doença que era órfã de tratamento. A fibrose pulmonar idiopática (FPI) ficou conhecida assim por muitos anos até a chegada de tratamentos antifibróticos que atuam retardando sua progressão em até 50%[ii]. A FPI é uma doença rara, de causa desconhecida (idiopática), crônica e progressiva, que afeta os pulmões, causando cicatrizes (fibrose) que reduzem a área de troca de ar [iii].

A doença atinge de 0,22 a 17,4 pessoas a cada 100.000 [iv] . É mais comum em homens acima de 60 anos, fumantes e ex-fumantes [iii]. Entre os sintomas mais comuns, estão a falta de ar e a tosse [iii]. “Esses sinais são muitas vezes confundidos com o envelhecimento e a outras doenças respiratórias e cardíacas, o que costuma atrapalhar o diagnóstico. Estima-se que mais da metade dos pacientes recebam inicialmente pelo menos um diagnóstico errado, e o tempo médio para o diagnóstico correto varia entre um a dois anos após o início dos sintomas [i]” explica o pneumologista Dr. José Roberto Megda.

O diagnóstico pode ser feito pela combinação do histórico clínico do paciente, tomografia computadorizada de alta resolução e, em alguns casos, uma biópsia pulmonar cirúrgica pode ser necessária [iii]. A correta identificação da doença, é fundamental para iniciar o tratamento adequado do paciente. “E, quanto antes isso ocorre, melhor, pois estamos falando de uma doença crônica, ou seja, que evolui se não medicada. Além disso, o desenvolvimento da fibrose vai comprometendo a capacidade de respirar do paciente, com importante impacto no seu bem-estar”.

A evolução dos medicamentos foi considerada um divisor de águas para médicos e pacientes. Até 2016, eram administrados apenas tratamento para sinais e sintomas. “Os novos antifibróticos atuam impedindo a proliferação descontrolada das células que formam as cicatrizes, desaceleram o ritmo de evolução da doença e diminuem os riscos de exacerbação da FPI [ii]” esclarece o Dr. Megda.

Além do uso de medicamentos, alguns pacientes podem aderir a um programa de reabilitação pulmonar, com a prática de atividades físicas adequadas para cada nível da doença. “É de suma importância que as pessoas não se acostumem com a falta de ar e que procurem um pneumologista para tomar os devidos cuidados com a saúde do seu pulmão. Só assim é possível ampliar a qualidade de vida dos pacientes e de seus familiares” explica o médico.

O Dr. Megda também enfatiza a importância de procurar o especialista certo. “Para evitar uma longa jornada até o diagnóstico correto, é importante que o paciente fique atento aos sintomas e procure imediatamente um pneumologista que pode sugerir o tratamento adequado”. O médico reforça também que outras especialidades que costumam ser procuradas nessas situações como cardiologistas, clínicos e geriatras, devem se atentar ao quadro do paciente para o encaminhamento correto ao pneumologista.

Sobre OFEV

OFEV (nintedanibe) já está aprovado no Brasil para o tratamento de pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Em dezembro de 2019, teve sua indicação ampliada no país como a primeira e única terapia para doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistêmica [v].

Sobre a Boehringer Ingelheim

A Boehringer Ingelheim é uma das 20 principais farmacêuticas do mundo e a maior de capital fechado, com cerca de 51.000 funcionários globalmente e possui como foco de atuação desenvolver soluções de saúde com grande valor e impacto para pessoas e animais. Para mais informações, visite www.boehringer-ingelheim.com.br.

Matéria: Monica Permagnani e Deborah Moratori

REFERÊNCIAS: 

i- Cosgrove, G. P., Bianchi, P., Danese, S., & Lederer, D. J. (2018). Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulmonary Medicine volume 18, Article number: 9 (2018).

ii- Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Eng J Med. 2014;370(22):2071-82.

iii- Raghu G, Remy-jardin M, Myers JL, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44-e68.

iv -L. Wollin, E. Wex, A. Pautsch, et al. Mode of action of nintedanib in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2015; 45: 1434-1445.

v- Bula prolissional de Ofev® (esilato de nintedanibe). Versão aprovada pela ANVISA em 22Jun2020.

vi- Resolução-RE Nº 2.038 de 18 de junho de 2020, publicada no DOU em 22 de junho de 2020. Disponível em: http://www.in.gov.br/en/web/dou/-/resolucao-re-n-2.038-de-18-de-junho-de-2020-262749823.