Uma doença que era órfã de tratamento. A fibrose pulmonar idiopática (FPI) ficou conhecida assim por muitos anos até a chegada de tratamentos antifibróticos que atuam retardando sua progressão em até 50%[ii]. A FPI é uma doença rara, de causa desconhecida (idiopática), crônica e progressiva, que afeta os pulmões, causando cicatrizes (fibrose) que reduzem a área de troca de ar [iii].

A doença atinge de 0,22 a 17,4 pessoas a cada 100.000 [iv] . É mais comum em homens acima de 60 anos, fumantes e ex-fumantes [iii]. Entre os sintomas mais comuns, estão a falta de ar e a tosse [iii]. “Esses sinais são muitas vezes confundidos com o envelhecimento e a outras doenças respiratórias e cardíacas, o que costuma atrapalhar o diagnóstico. Estima-se que mais da metade dos pacientes recebam inicialmente pelo menos um diagnóstico errado, e o tempo médio para o diagnóstico correto varia entre um a dois anos após o início dos sintomas [i]” explica o pneumologista Dr. José Roberto Megda.

O diagnóstico pode ser feito pela combinação do histórico clínico do paciente, tomografia computadorizada de alta resolução e, em alguns casos, uma biópsia pulmonar cirúrgica pode ser necessária [iii]. A correta identificação da doença, é fundamental para iniciar o tratamento adequado do paciente. “E, quanto antes isso ocorre, melhor, pois estamos falando de uma doença crônica, ou seja, que evolui se não medicada. Além disso, o desenvolvimento da fibrose vai comprometendo a capacidade de respirar do paciente, com importante impacto no seu bem-estar”. (mais…)